Giriş: Vulvar Paget hastalığı nadir bir durumdur. Bu çalışmada vulvar Paget hastalığı olan bir olgu sunuldu. Olgu Sunumu: 65 yaşında kadın hastada 5 yıldır vulvar kaşıntı şikayeti mevcut. Hiperkeratotik ve eritamatöz lezyonların bilateral labium majus ve labium minuslara ve perianal bölgeye yayıldığı görüldü. Biyopsinin sonucu invazyon derinliği 1 mm olan Tip 1b Paget hastalığı olarak rapor edildi.. Pap smear, endometriyal biyopsi, tüm batın ultrasonografi, bilateral mammografi, rektosigmoidoskopi ve sistoskopi normaldi. İlk adım olarak hastaya sınır-kontrollü cerrahi uygulandı. Histopatolojik incelemede cerrahi sınırlarda tümör yoktu ve takiben basit vulvektomi yapıldı. Sonuç: Tedavi cerrahidir. Cerrahi lezyonun genişliğine, invazyonun derinliğine ve histopatolojik tipe göre uygulanmalıdır. Gerekiyorsa, hastalığın tipini belirlemek için immünohistokimya çalışılmalıdır.