SEBAHAT YILMAZ AĞLADIOĞLU, SEVCAN BAKKALOĞLU EZGÜ, HARUN PERU, KİBRİYA FİDAN, BARAN ÖNAL, ENVER HASANOĞLU, NECLA BUYAN
Gazi Medical Journal - 2008;19(3):144-146
Ailevi Akdeniz atesi (FMF), tekrarlayan ve sıklıkla kendini sınırlayan ates, seröz yüzeylerde inflamasyon ve bu nedenle olusan karın, göğüs ve eklem ağrısı ile seyreden otozomal resesif geçis gösteren bir hastalıktır. FMF‘li hastalarda, poliarteritis nodoza (PAN) ve Henoch- Schönlein purpurası (HSP) gibi vaskülitik hastalıkların sıklığının arttığı bilinmektedir. Patogenez açık olmamakla birlikte immünkompleks mekanizma ile iliskili olabilir. Bu yazıda karın ağrısı ve ates sikayetiyle basvuran ve FMF tanısı ile kolsisin tedavisi baslandıktan sonra, izlemde kontrol altına alınamayan semptomları ve yüksek akut faz yanıtı nedeni ile eslik eden vaskülitik hastalık düsünülerek yapılan angiografikincelemede izole hepatik arter anevrizması tespit edilen 9 yasında erkek hasta sunulmaktadır. Bu hasta, FMF ve PAN‘ın nadir olan birlikteliğinin yanı sıra, renal ve çölyak arterlerde tutulum olmaksızın izole hepatik arter tutulumunun olabileceği ve immun supresif tedaviye eklenen pulse siklofosfamid tedavisi ile alınan yanıt vurgulamak amacı ile sunulmaktadır.
