ALİ MURAT CEYHAN, MEHMET YILDIRIM, VAHİDE BAYSAL AKKAYA, NİLÜFER ŞAHİN CALAPOĞLU
Türkderm-Türk Deri Hastalıkları ve Frengi Arşivi - 2009;43(4):180-182
Vohwinkel‘s sendromu (keratoderma herediterya mutilans), karakteristik bal peteği görünümünde diffüz palmoplantar hiperkeratoz, el ve ayakların dorsal yüzünde yıldız şeklinde keratotik plaklar ve interfalangial eklemlerde konstriktif fibröz bantlar (psödoainhum) ile karakterize oldukça nadir görülen genodermatozdur. Skatrisyel alopesi, iktiyoziform dermatoz, işitme azlığı, sağırlık, spastik parapleji, miyopati ve tırnak anomalileri eşlik edebilen diğer bulgulardır. Vohwinkel‘s sendromlu birçok hastada psödoainhum ve keratodermanın tedavisinde etretinat ve isotretinoin ile başarılı sonuçlar alınmıştır. Bu makalede generalize iktiyozis, diffüz palmoplantar keratoderma, psödoainhum, onikogrifoz, ektropion ve bilateral sensörinöral işitme azlığı saptanan ve 35 mg/gün oral asitretin tedavisine oldukça iyi yanıt veren Vohwinkel‘s sendromu olgusu sunulmaktadır.
