Türk Medline
Dokran

ÇOCUKLUK ÇAĞINDA ENDER GÖRÜLEN BİR LENFADENOPATİ NEDENİ: MASİF LENFADENOPATİLİ SİNÜS HİSTİOSİTOZU (ROSAİ-DORFMAN HASTALIĞI)

EBRU OĞULTEKİN VAZGEÇER, SELİME AYDOĞDU, SERAP KARAMAN, ÖMER DEVECİOĞLU, MEHMET AĞAN, AYKAN ÖZGÜVEN, AYŞEGÜL ÜNÜVAR, SEMA ANAK, ZEYNEP KARAKAŞ

Çocuk Dergisi - 2014;14(4):169-172

İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı

 

Sinüs histiyositosizi (Rosai-Dorfman Hastalığı), ender gözlenen histiyositik bir hastalık olup, etiyolojisi tam olarak bilinmemektedir. Lenfosit ve histiyositlerin lenf nodu sinüslerinde birikmesiyle oluşan masif lenfadenopatiler, hastalığın en karakteristik özelliğidir. Servikal lenfatikler en sık tutulan bölge olmasına rağmen, diğer lenf nodlarında da tutulum görülebilir. Tanı patolojik olarak konur. Tedavisiz izlenen semptomsuz vakaların yanında, yaşamı tehdit edici organ tutulumları nedeniyle immunsupresif tedavi, cerrahi ve radyoterapi uygulanan vakalar da mevcuttur. Boyun bölgesinde masif lenfadenomegalileri nedeniyle, ayırıcı tanıda malin hastalık düşünüldüğü için polikliniğimize gönderilen ve eksizyonel biyopsi örneklerinin histopatolojik incelenmesi ile “Rosai-Dorfman Hastalığı”tanısı alan iki vaka literatür eşliğinde sunulmuştur.