SEEMA RAO, RAKHEE KAR, HARA PRASAD PATI, RENU SAXENA
Turkish Journal of Hematology - 2008;25(4):195-197
Buschke sklereması nedeni bilinmeyen az görülen bir fibromüsinöz bağ dokusu hastalığıdır. Genellikle iyi huylu bir monoklonal gamopati ile; nadiren de miyelomatoz ile birlikte olur. Biz 24 yaşında bir erkek hastada görülen miyelofibroz ve siklerama ile birlikte olan immun globulin A miyeloma olgusunu sunuyoruz. Sklerama genellikle genç erişkenlerde görülmekte olup monoklonal gamapati ile birlikte olanlarda hastalığın başlangıç yaşı skleredama ile olmayanlara göre daha erkendir. Ancak hastamızda olduğu gibi 24 yaşında ortaya çıkması olağan dışıdır. Kemik iliğindeki musin birikimli skleredama bildirilmesine rağmen bildiğimiz kadarı ile miyelofibrozis henüz bildirilmemiştir.
