DİLEK ÇİÇEK, ZEHRA GÖLBAŞI, AHMET ÇAMSARI, ÖZGÜL UÇAR, SİNAN AYDOĞDU
MN Kardiyoloji Dergisi - 2001;8(3):218-220
Homozigot ailesel hiperkolesterolemi yüksek plazma kolesterol seviyesi ile karakterize nadir görülen otozomal dominant bir hastalıktır. Önemli komplikasyonlarından biri, asendan aortanın yaygın ateromatöz ve ksantamatöz tutulumuna bağlı gelişen valvüler ve/veya supravalvüler aort darlığıdır. Homozigot ailesel hiperkolesterolemiye sekonder gelişen supravalvüler aort darlığı olan iki olgu tanımlandı. Hastaların birine kalp kateterizasyonu ve koroner anjiografi uygulandı ve koroner arter by-pass grefti ve aort kapak replasmanı kararı alındı. Hasta cerrahi girişimi kabul etmedi. Supravalvüler aort darlığı, homozigot ailesel hiperkolesterolemide sık görülen bir komplikasyon olması nedeniyle tanı ve takibinde transtorasik ekokardiyografi yararlı bir noninvazif yöntemdir.
