SERTAÇ HANEDAN ONAN, SADETTİN SEZER, ALİ BAYKAN, ERTUĞRUL MAVİLİ, İNCİ GÜLMEZ, ÖZLEM CANÖZ, NAZMİ NARİN
Journal of Clinical Practice and Research - 2012;34(3):155-157
Pulmoner hipertansiyon, konjenital kalp hastalıkları ve solunum sistemi hastalıklarını içeren çok sayıda hastalıkta mortalite ve morbiditenin önemli bir belirleyicisidir. Fibröz mediastinit, mediastende asellüler kollajen proliferasyonu ile seyreden nadir ve benin bir hastalıktır. Fibröz mediastinitte kliniği vital mediastinal organların basısı belirler. Fibröz mediastinit nadiren pulmoner veno-okluziv hastalığa neden olur. Bu olgu sunumunda; onaltı yaşında pulmoner arteryel hipertansiyonlu bir olgu sunuldu. Olgunun sağ pulmoner arteri idiyopatik fibröz mediastinite sekonder olarak tümüyle oklüde idi. Hasta açık medastinal biyopsi sonrasında kaybedildi. Olgu nedeniyle; çocuklarda, idiyopatik fibröz mediastinite sekonder pulmoner arteryel hipertansiyon literatür ışığında tartışılmıştır.
