AYDIN YAKIŞIR, KAMİL TEKER, ZEYNEL ALBAYRAK, AHMET KÖSE, HASAN ÖNAL, ZERRİN ÖNAL, ENDER AKSÜYEK, CENGİZ YAVUZ
Comprehensive Medicine - 2005;11(1):58-64
Amaç: KKA'li vakaların klinik ve nöroradyolojik bulguları incelenerek, MSS patolojileri ile diğer sistem anomalileri arasındaki ilişkilerin değerlendirilmesi amaçlandı. Yöntem: SSK Bakırköy Doğumevi Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim Hastanesi Gelişim Nörolojisi Kliniği'ne başvurup KKA tanısı alan vakalardan çağrımızı kabul eden yirmi iki vaka değerlendirilmeye alındı. US ve BBT ile KKA düşünülen yirmi iki vakanın tümüne MR uygulandı ve MRG ile tanıları kesinleştirildi. Vakalarımızın prenatal, natal ve postnatal özellikleri ayrıntılı olarak sorgulandı. MSS anomalileri ve diğer sistem anomalileri ilgili uzmanlarla birlikte ayrıntılı olarak inceleme yapıldı. Bulgular: KKA'lı yirmi iki vakanın on beşinde (% 68) komplet agenezi ve yedisinde (% 32) parsiyel agenezi vardı. Yirmi iki vakanın 12'si erkek (% 54), 10'u kız (% 46) idi. Komplet veya parsiyel KKA'lı gruplarda cinsiyet dağılımı; komplet KKA'lı vakaların 8'i erkek (% 54), 7'si kız (% 46) parsiyel KKA'lı yedi vakanın 4'ü erkek (% 57) 3'ü kız (%43) cinsiyete sahipti. Son muayenede yaş ortalaması 38.7 ay (18 gün-120 ay) arasındaydı. Vakalarımızın % 22.7'sinde giral ve % 50'sinde MSS'nin diğer anomalilerinin KKA ile birlikte bulunduğu tespit edildi. Klinik özellik olarak; % 81.8 psikososyal motor gerilik, % 54.5 serebral felç, % 63.6 konvülziyon, %50 mikrosefali, % 54.5 ağız ve yüz anomalileri, % 18.1 kardiyovasküler anomaliler, % 27.2 göz ve gözdibi anomalileri saptandı. En sık görülen serebral felç spastik tetraparazi, en sık konvülziyon şekli infantil spazm, en sık dismorfik bulgu yüksek damak, en sık göz ve gözdibi anomalisinin strabismus olduğu tespit edildi. Sonuç: KKA'lı vakaların çeşitli klinik ve nöro-radyolojik anomalilere sahip olduğu tespit edildi. Bu anomalilerin de birbiriyle ilişkili olduğu görüldü. KKA'lı vakalarda psikososyal motor gerilik, serebral felç ve konvülziyonun yanında, diğer sistem anomalilerinin araştırılması gerektiği sonucuna varıldı.
