Türk Medline
Dokran

KÜÇÜK YAŞTA OLUMLU PROGNOZ İLE SEYREDEN DE-NOVO CD5 + B- PROLENFOSİTİK LÖSEMİ (PLL)

RAKHEE KAR, RAJAT KUMAR, SEEMA TYAGİ

Turkish Journal of Hematology - 2008;25(3):149-151

Department of Hematology, All India Institute of Medical Sciences, New Delhi, India

 

B-hücreli prolenfositik lösemi (B-PLL), kronik lenfositik lösemilerin %1‘ini oluşturur. CD5 pozitifliği vakaların 1/3‘ünde görünmekte olup genellikle önceden var olan CLL‘den ileri gelmektedir. Genellikle CD5 negatif olan ve ileri yaşta göründüğünde daha agresif olan de novo B-PLL‘e nazaran daha uzun ortalama sağkalımları bulunmaktadır. Burada, de novo CD5+B-PLL hastası olan, minimal lenfadenopati ve masif splenomegaliye sahip, periferik yaymasında ve kemik iliğinde %90 atipik lenfoid hücre olan 48 yaşındaki bir erkeği sunuyoruz. İmmünofenotipleme, CD5, CD45, CD19, CD22, FMC-7, S-Ig ve CD38 için güçlü derecede, CD 11c için orta derecede ve CD23 için zayıf derecede pozitifti ve CD-103 ve ZAP 70 için de negatifti. Hasta fludarabin ve siklofosfamide iyi yanıt vermişti ve hastanede kaldığı sürede herhangi bir olay ortaya çıkmamıştı. Aberan CD5 pozitifliği olan de novo B-PLL olgumuz, kısa hastalık süresi, genç yaşta başvuru ve tedaviye iyi cevap göstermektedir.