YÜKSEL ÇAVUŞOĞLU, NECMİ ATA, BİLGİN TİMURALP, BÜLENT GÖRENEK, ÖMER GÖKTEKİN, GULMİRA KUDAİBERDİEVA, AHMET ÜNALIR
Archives of the Turkish Society of Cardiology - 2001;29(5):321-324
Miyokardiyal "noncompaction" (MN), miyokardın intrauterin gelişim sürecinde duraklama sonucu ortaya çıkan ve daha çok sol ventrikülü tutan nadir bir kardiyomiyopati tipidir. Multipl, belirgin miyokardiyal trabekülasyon ile belirgin intertrabeküler boşluklar karekteristik eko bulgularını oluşturur. Klinik tabloda; kalp yetersizliği, aritmiler ve embolik olaylar yer alır. Konjenital kalp anomalileriyle birlikte olabilir. Ondokuz yaşında bir olguda MN'nin tipik klinik ve ekokardiyografik özellikleri ile beraber biküspit aort anomalisi saptandı. Klinik olarak ilerleyici konjestif kalp yetersizliği, EKG'de sol anteriyor hemiblok, teleradyografide kardiyomegali mevcuttu. Ekoda; ciddi sol ventrikül disfonksiyonu ve dilatasyonu (ejeksiyon fraksiyonu 0.27), sol ventrikül apeksinde multipl belirgin trabekülasyon, biküspit aorta, orta-şiddetli aort yetmezliği gözlendi. Optimal medikal tedaviye rağmen yatışının 14. gününde hasta kaybedildi. Nadir görülen bir konjenital kardiyomiyopati tipine dikkat çekmesi ve ülkemizde ilk olgu bildirimi olması açısından özellik arzetmektedir
