OĞUZHAN ÖZCAN, HÜSEYİN ERDAL, GÜL İLHAN, DAMLA DEMİR, AHMET BURAK GÜRPINAR, SALİM NEŞELİOĞLU, ÖZCAN EREL
Turkish Journal of Hematology - 2018;35(4):265-270
Amaç: Kalıtsal kan hastalıklarının bir grubu olarak tanımlanan orak hücre hastalığı (OHH), tüm dünyada milyonlarca insanı etkilemekte ve özellikle Türkiye’nin güneyinde yaygın olarak görülmektedir. OHH hastalarında, iskemi modifiye albümin (İMA) ve dinamik tiyol/disülfit dengesi arasındaki ilişkiyi belirlemeyi amaçladık. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya, yaş ortalaması 28, 3±8, 4 (minimummaksimum: 18-46) olan 30 (%56) erkek ve 24 (%44) kadın olmak üzere 54 yetişkin OHH hastası ve 30 sağlıklı kontrol dahil edildi. Elli dört yetişkin OHH hastanın 46’sında homozigot orak hücre anemisi (HbSS) ve 8’inde orak/β-talasemi (HbS/β+-talasemi) vardır. Hasta ve kontrol gruplarının açlık kan örnekleri toplandı. Plazma örnekleri 1500×g’de 10 dakika santrifüj edildikten sonra porsiyonlandı ve -80 °C’de saklandı. İMA seviyeleri, kolorimetrik bir test olan albümin kobalt bağlanma testi ile belirlendi. Toplam ve serbest tiyoller ve disülfit düzeyleri yeni bir spektrofotmetrik metot ile analiz edildi. BULGULAR: OHH hastalarında sırasıyla serbest tiyol düzeyleri (-SH) (284, 0±86, 3 μmol/L), disülfit seviyeleri (14, 6±7 μmol/L) ve total tiyol (-SH + -SS-) düzeylerinin sağlıklı kontrollerle karşılaştırıldığında anlamlı derecede düşük olduğu bulundu (313, 0±89, 3 μmol/L) (417, 0±54, 2; 22, 7±11, 3; 462, 0±58, 7 μmol/L). OHH hastalarında kontrol grubu ile karşılaştırıldığında plazma albümin seviyeleri (34, 9±7, 9 g/L) daha düşük ve İMA düzeyleri (13, 6±3, 1 g/L) daha yüksek bulundu (sırasıyla 43, 5±3, 1; 8, 4±1, 6 g/L). Ayrıca, plazma albümin düzeylerinin, hem serbest tiyoller (r=0, 853; p=0, 0001) hem de total tiyoller (r=0, 866; p=0, 0001) ile güçlü bir korelasyona sahip olduğu bulundu. SONUÇ: Azalmış plazma serbest ve total tiyol seviyeleri ve artmış İMA seviyeleri, artmış oksidatif stres ile ilişkilidir ve OHH hastalarında oksidatif hasarın dolaylı ve hızlı bir yansımasını sağlar.
