Türk Medline
Dokran

PEMFİGUS VULGARİSLİ HASTALARIN KLİNİK ÖZELLİKLERİ VE TEDAVİYE YANITLARI: 6 YILLIK HACETTEPE DENEYİMİ

DENİZ DEMİRCİOĞLU, GÜL BÜKÜLMEZ, NİLGÜN ATAKAN, SEDEF ŞAHİN, AYŞEN KARADUMAN, TÜLİN AKAN, FİKRET KÖLEMEN

Türkderm-Türk Deri Hastalıkları ve Frengi Arşivi - 2000;34(4):231-235

Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dalı

 

Pemfigus vulgaris (PV) nadir görülen otoimmün büllöz bir hastalıktır. Tedavi edilmediğinde fatal seyredebilen bu hastalığın tedavisi konusunda bir görüş birliği ve standart bir tedavi yaklaşımı yoktur. Kliniğimizde 1996 yılından beri PV tedavisi, Hacettepe Pemfigus Tedavi Protokolü olarak adlandırdığımız bir protokole göre verilmektedir. PV' li hastaların genel klinik özeliklerinin ve sistemik tedavilere yanıtlarının değerlendirilmesi amacıyla, 1994-99 yıları arasında PV tanısı ile tarafımızdan takip ve tedavi edilmiş 32 hasta, klinik özellikleri, aldıkları tedaviler, tedavi sonuçları ve tedaviye bağlı yan etkiler açısından incelendi. Protokole göre ve protokol dışı tedavi almış hastalarda tedavi sonuçları karşılaştırıldı. Hastaların yaş ortalamaları 49,6 erkek/kadın oranı 1,1 idi. Hastaların yaklaşık %60' ında lezyonların başlangıç yeri oral mukoza idi. Tanı aldıkları andaki ortalama yakınma süresi 5 ay olarak bulundu. Protokole göre tedavi tutulumu olan hastalarda yanıt oranı %50 idi. Hastaların %52 sinde tedavi sırasında kortikosteroid dozu düşülürken aktivasyon olduğu, aktivasyon oranının protokol dışı tedavi alan hastalarda daha yüksek olduğu belirlendi. %63 hastada tedaviye bağlı sistemik yan etkiler saptandı. Çalışmamızda PV' in orta yaşlarda ortaya çıkan, kadın ve erkekleri eşit olarak etkileyen ve çoğunlukla oral mukozadan başlayan bir hastalık olduğu; mukoza ağırlıklı tutulumla seyreden PV'in tedaviye daha dirençli olduğu, bu nedenle tedaviye yüksek doz kortikosteroid ile başlanması gerektiği sonucuna varıldı.