AYDIN ERDEMİR, SEFA KELEKÇİ, EBRU TÜRKOĞLU, HESE COŞAR, ZELAL KAHRAMANER, SÜMER SÜTÇÜOĞLU, ÇAĞDAŞ ÇÖLLÜOĞLU, SEFA KURT, ESRA ARUN ÖZER
Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi - 2014;28(2):69-73
Prune-Belly Sendromu (PBS) abdominal kasların hipoplazisi, üriner system anomalileri ve bilateral inmemiş testis ile karakterize konjenital bir hastalıktır. Üriner sistem tutulumu % 60 mortaliteye sahip olan son dönem böbrek hastalığı ve pulmoner hipoplazi komplikasyonları ile en önemli prognostik faktördür. PBS’nin kalıtım şekli bilinmemesine rağmen, hastalığın bir genetik temeli olduğu düşünülmektedir. Antenatal dönemde üriner sistemdeki obstrüksiyonun giderilmesi hastaların yaşam şansını arttırmaktadır. Biz prenatal dönemde vezikoamniyotik şant uygulanan ve böylece az etkilenen ailesel bir PBS olgusu sunduk.
