KENAN BARUT, GÖZDE YÜCEL, ADA BULUT SİNOPLU, SEZGİN ŞAHİN, AMRA ADROVİÇ, ÖZGÜR KASAPÇOPUR
Turkish Archives of Pediatrics - 2015;50(4):206-210
Amaç: Bu çalışma ile sistemik juvenil idiyopatik artrite ikincil gelişen makrofaj aktivasyon sendromu hastalarının demografik, klinik, laboratuvar özellikleri ve tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntemler: Bir yıl (Haziran 2013-Mayıs 2014) içinde kliniğimizde izlediğimiz sistemik juvenil idiyopatik artrite ikincil olarak makrofaj aktivasyon sendromu tanısı alan hastalar dosyaları taranarak değerlendirildi. Bulgular: Bir yıl içinde 10 makrofaj aktivasyon sendromu hastası izlendi, ortalama tanı yaşı 7,6±4,5 yıl olarak saptandı. En sık klinik başvuru bulgusu dirençli yüksek ateş (%80) olarak bulundu. Hepatosplenomegali hastaların yarısında saptandı. En sık hematolojik bulgu anemi (%90) idi. Ortalama eritrosit çökme hızı birincil hastalık tanı anında 71,8±36,2 mm/ saat iken, makrofaj aktivasyon sendromu tanı anında 31,2±25,2 mm/saat olarak daha düşük ölçüldü. Hastalarımızın tümünde ferritin yüksekliği saptandı, ortalama ferritin değeri 23 957±15 525 ng/mL olarak değerlendirildi. Hipertrigliseridemi dokuz (%90) olguda saptandı, ortalama trigliserit değeri 397±332 mg/dL bulundu. Sistemik steroid tedavisi olguların hepsine uygulandı, sekiz olguya (%80) siklosporin-A, dört olguya (%40) kanakinumab, beş olguya (%50) anakinra tedavisi verildi, iki olguya plazmaferez tedavisi uygulandı. Biri hariç tüm hastalarda düzelme saptandı, düzelmeyen hasta kronik seyir gösterdi. Çıkarımlar: Aktif romatizmal hastalığı olan çocuklarda ani olarak ortaya çıkan genel durum bozukluğu, dirençli yüksek ateş ve sistemik enflamasyon bulgularının varlığında makrofaj aktivasyon sendromu tanısı akla gelmelidir. Sistemik juvenil idiyopatik artrite ikincil gelişen makrofaj aktivasyon sendromunda erken ve etkin tedavi ile tam düzelme sağlanabilmektedir. (Turk Pediatri Ars 2015; 50: 206-10)
