ALİ AKBAR ASADI-POOYA, MEHRNOOSH DOROUDCHI
Turkish Journal of Hematology - 2004;21(3):127-130
Beta-talasemi, dünyada ve İran'da en sık rastlanan genetik bozukluktur. İran Şiraz kentinde beta-talasemi majörün demografisini saptamak için 648 beta-talasemi hastasında kesitsel bir çalışma yapıldı. Bu sırada akrabalı k oranı, aile içi evlilikleri azaltmak için evlilik öncesi danışma ve bunların otozomal resesif genetik hastalığı önlemeye etkisine bakıldı. Çalışmaya talasemi majörlü hastalar alındı ve onların yaşı, cinsiyeti ve aralarındaki akrabalıklar sorgulandı. Beta-talasemili hastaların %40.6'sı ilk kuzen evliliği sonucu idi. Beta-talasemili hastaların aile içi evlilikleri ile normal toplum karşılaştırıldığında istatistiksel olarak anlamlı bir fark görüldü (p< 0.00001). Erkek ve kadın beta-talasemik hastalar arasında bu açıdan fark görülmedi. Aynı konuda 22 yıl önce elde edilen verilerin karşılaştırılmasında aile içi evliliklerde %16.4 azalma görüldü. Ancak, evlilik öncesi danışma yolu ile aile içi evliliklerde beta-talasemi riskinin artışı hakkında eğitim ve bilgilendirme halen gereklidir.
